ОСОБЕННОСТИ СУПРАТЕНТОРИАЛЬНЫХ НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА У ДЕТЕЙ

Authors

  • Ачилова Г.Т. Ташкентский педиатрический медицинский институт Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр нейрохирургии Neyrohirurg.83@mail.ru

Keywords:

опухоли головного мозга, супратенториальные нейроэктодермальные опухоли, хирургическое лечение, химиотерапия, дети младшего возраста.

Abstract

Вступление.Супратенториальные нейроэктодермальные опухоли (сНЭО) являются высокозлокачественными новообразованиями, прогноз более неблагоприятный по сравнению с таковым при медуллобластоме. Представлен ретроспективный анализ результатов лечения в клинике детей в возрасте  до 3 лет с сНЭО.

Материалы и методы. С 2010 по 2022 г. в клинике лечили 20 детей в возрасте до 3 лет с сНЭО, в том  числе 10 мальчиков и 10 девочек, что составило 4,6% всех детей этого возраста с установленным диагнозом  опухоли головного мозга в указанный период.

Результаты. Тотальное удаление опухоли произведено 6 (30%) больным, субтотальное - 6 (30%), частичное - 6 (30%). У 2 пациентов проведена биопсия. Послеоперационная летальность составила 22%. В 9 (45%) наблюдениях опухоль классифицирована как церебральная нейробластома, в 1 (5%) - церебральная  ганглионейробластома. Опухолевые клетки в спинномозговой жидкости обнаружены в 11,8% наблюдений, метастазирование в другие отделы головного мозга диагностировано в 15%, экстраневральное метастазирование - у 2 больных. У 11 (73,3%) пациентов проведена химиотерапия, у 3 (20%) - лучевая терапия.  Катамнез, составивший от 1 года до 7 лет, известен у 86,7% пациентов. Медиана выживаемости - 42 мес; показатели выживаемости в течение 2 и 5 лет - соответственно 61,5 и 15,4%; частота рецидивов - 20%.

Выводы. сНЭО у детей возникают относительно редко, это одни из наиболее злокачественных опухолей головного мозга. Включение в комплекс лечения химиотерапии способствует увеличению показателей выживаемости. Для улучшения результатов лечения детей по поводу сНЭО необходим дальнейший поиск эффективного комплекса комбинированного лечения таких опухолей, особенно у детей младшего  возраста.

References

Berger M. Medulloblastoma and primitive neuroectodermal tumors / M. Berger, L. Magrassi, R. Geyer // Brain Tumors. An Encyclopedic Approach; eds. A.H. Kaye, E.R.Laws Jr.- Edinburgh: Churchill Livingstone, 1995.- P.561-574.

Rosemberg S. Epidemiology of pediatric tumors of the nervous system according to the WHO 2000 classification: a report of 1.195 cases from a single institution / S. Rosemberg, D. Fujiwara // Child’s Nerv. Syst. - 2005.- V.21, N11. - P.940-944.

Molecular genetics of supratentorialprimtive neuroectodermal tumors and pineoblastoma / M.H. Li, E. Bouffet, C.E. Hawkins [et al.] // Neurosurg. Focus.- 2005. - V.19. - P.1-17.

Prognosis factors in children with supratentorial (nonpineal) primitive neuroectodermal tumors. A neurosurgical perspective from the Children’s Cancer Group / A. Albright, J. Wisoff, P. Zeltzer [et al.] // Pediatr. Neurosurg.

- 1995. - V.22. - P.1-7.

Gurney J.G. CNS and miscellaneous intracranial and intraspinal neoplasms / J.G. Gurney, M.A. Smith, G.R. Bunin // Cancer incidence and survival among children and adolescents: United States SEER Program 1975-1995,

National Cancer Institute, SEER Program; eds. L.A.G. Ries, M.A. Smith, J. G. Gurney [et al.]. - Bethesda: NIH Publ., 1999. - P.99- 4646.

Incidence and trends in pediatric malignancies medulloblastoma/primitive neuroectodermal tumor: a SEER update / D. McNeil, T. Cote, L. Clegg, L. Rorke // Med. Pediatr. Oncol. - 2002.- V.39. - P.190- 194.

Influence of a child’s sex on medulloblastome outcome / M. Weil, K. Lamborn, S. Edwards,W. Wara // J.A.M.A. - 1998.- V.279.- P.1474- 1476.

Intensive chemotherapy followed by consolidative myeloablative chemotherapy with autologous hematopoietic cell rescue (AuHCR) in young children with newly diagnosed supratentorial primitive neuroectodermal tumors (sPNETs): Report of the Head Start I and II experience / J. Fangusaro, J. Finlay, R. Sposto [et al.] // Pediatr. Blood Cancer. - 2008.- V.50, N2.- P.312-318.

The change in patterns of relapse in medulloblastoma / N. Tarbell, J. Loeffer,

B. Silver, [et al.] // Cancer. - 1991.- N68.- P.1600- 1604.

Downloads

Published

2023-04-23

Issue

Section

Articles